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回答5
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許伍華 副主任醫(yī)師
韶關市第一人民醫(yī)院
三級甲等
內(nèi)分泌科
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黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見的遺傳性疾病，由于溶酶體酶缺乏導致黏多糖在體內(nèi)積聚。目前的治療藥物包括酶替代治療藥物、對癥治療藥物等。 1. 酶替代治療藥物：艾度硫酸酯酶β，通過補充患者體內(nèi)缺乏的酶來發(fā)揮作用，但價格較高。 2. 對癥治療藥物：如非甾體抗炎藥，用于緩解關節(jié)疼痛和炎癥；抗組胺藥，可減輕過敏癥狀。 3. 改善呼吸系統(tǒng)藥物：當患者出現(xiàn)呼吸功能障礙時，可能會用到支氣管擴張劑，如沙丁胺醇。 4. 心血管藥物：若患者伴有心血管問題，可能會使用降脂藥，如阿托伐他汀。 5. 抗骨質(zhì)疏松藥物：對于存在骨質(zhì)疏松的患者，雙膦酸鹽類藥物，如阿侖膦酸鈉，有一定幫助。 黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的藥物?；颊邞趯I(yè)醫(yī)生的指導下進行治療，嚴格遵醫(yī)囑用藥。
2025-03-04 20:08
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回答4
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產(chǎn)科
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目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療，但效果不肯定，糖皮質(zhì)激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細胞，可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬～10萬U，4次/d，經(jīng)1個月～數(shù)月后可改善癥狀，可使尿中黏多糖排出增多，但與體內(nèi)沉積的黏多糖量相比則微不足道，維生素C的應用也未見臨床療效。
2016-01-05 12:45
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回答3
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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1.造血干細胞移植這是針對粘多糖病的特異性治療,2.酶替代治療這也是針對粘多糖病的特異性治療，通過靜脈輸液途徑提供通過生物工程的方法獲得患者所缺乏的酶3.對癥支持治療如康復治療，心瓣膜置換，疝氣修補術(shù)，人工耳蝸，角膜移植等改善患者的生活質(zhì)量。
2016-01-05 04:12
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回答2
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對脊柱彎曲及胸腰椎壓迫脊髓者，可施行手術(shù)矯正。對其他癥狀，也可給予相應的對癥治療?？囱鞘欠窀撸A后不好。
2016-01-05 00:43
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回答1
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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溶酶體酶的缺乏可導致部分降解的糖胺多糖分子堆積，沉積于溶酶體內(nèi)，影響細胞的正常功能。糖胺多糖堆積的直接結(jié)果造成面容粗糙、皮膚增厚、角膜混濁、器官增大，細胞功能的損害可導致智力低下、生長遲緩、骨骼發(fā)育不良等，若同時伴膠原或纖維連接素的積聚，可引起關節(jié)僵硬和疝形成。不同的黏多糖貯積癥是由于不同的酶缺乏所引起，導致不同的糖胺多糖降解產(chǎn)物堆積。一般而言，硫酸乙酰肝素的受損常與智力障礙有關，硫酸軟骨素和硫酸角質(zhì)素的受損常導致間質(zhì)異常。下表歸納了7種MPS的主要臨床癥狀、酶缺陷和基因定位等。目前已基本明確MPS的分子機制，并用于產(chǎn)前診斷和雜合子的鑒定。除MPSⅡ型為X連鎖外，其余各型均為常染色體隱性遺傳。
2016-01-04 22:04
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