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回答3
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羅更新 副主任醫(yī)師
暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液科
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甲血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要由于凝血因子Ⅷ缺乏所致。治療甲血友病的藥物包括凝血因子替代藥物、去氨加壓素、抗纖維蛋白溶解藥物等。 1.凝血因子替代藥物:如重組人凝血因子Ⅷ、血源性凝血因子Ⅷ等,是治療甲血友病的主要藥物,能有效補(bǔ)充缺乏的凝血因子。 2.去氨加壓素:可促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放儲(chǔ)存的凝血因子Ⅷ,適用于輕型甲血友病患者。 3.抗纖維蛋白溶解藥物:如氨甲環(huán)酸、氨基己酸等,能抑制纖維蛋白溶解,減少出血。 4.凝血酶原復(fù)合物:含有凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ,可用于治療甲血友病出血。 5.基因治療藥物:目前處于研究階段,有望為甲血友病患者帶來(lái)新的治療選擇。 甲血友病患者需在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇合適的藥物進(jìn)行治療,并定期監(jiān)測(cè)凝血功能。同時(shí),患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,預(yù)防出血。
2025-03-09 13:21
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回答2
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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你好,血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?;疾∧行耘c正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。治療一、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。二、替代療法。(一)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。(三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。(四)凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。四、腎上腺皮質(zhì)激素:改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。五、抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。六、達(dá)那唑 七、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)。盡量避免注射和手術(shù)。八、禁服影響血小板功能的藥物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等?;钛龅闹胁菟幰鄳?yīng)避免。九、花生衣:有抗纖溶作用??蓽p輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平?;ㄉ?g/日。
2016-01-08 15:09
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回答1
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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你好,血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。建議最好替代療法的,可以輸血漿治療的,同時(shí)建議注意休息。
2016-01-08 05:45
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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