我的老公是一位血友病患者今年剛..
我的老公是一位血友病患者今年剛過40歲因?yàn)樗母绺缫彩且驗(yàn)榛加醒巡』畹?3歲死亡的我發(fā)現(xiàn)老公最近精神狀態(tài)很不好·我想咨詢一下一般患有血友病的人一般都能活多久?
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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馬叢叢 主治醫(yī)師
聊城市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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目前的情況是自己的老公存在血友病，這個(gè)就屬于先天性的遺傳方面的問題。一般就是凝血因子八和九的缺乏，在國(guó)內(nèi)第八號(hào)凝血因子缺乏的可能性高，基本上就是外源性的補(bǔ)充，如果目前精神狀態(tài)不好，那么肯定需要通過凝血功能檢查，這個(gè)就是對(duì)于凝血功能有損傷，不會(huì)引起死亡，除非事沒有補(bǔ)充，引起內(nèi)臟出血。
2018-08-26 14:53
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回答6
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
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由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會(huì)流去更多的血.體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重,而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多.內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié),組織和肌肉內(nèi)部.當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí),常常危及生命.
2016-03-20 15:32
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回答5
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
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血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙.根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳. 由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會(huì)流去更多的血.體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重,而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多.內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié),組織和肌肉內(nèi)部.當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí),常常危及生命.
2016-03-20 10:35
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回答4
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級(jí)
內(nèi)科
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雌激素或口服避孕藥用于治療vWD女性患者的月經(jīng)過多,可以增加第Ⅷ因子和vWF的血漿水平.妊娠期間,vWD患者常具有正常的FⅧ：C,vWF：Ag和vWF：Ricof.在1型vWD妊娠患者,第Ⅷ因子和vWF活性?？缮呒s50%.這些患者分娩時(shí)常不需要任何特殊治療.但在FⅧ：C在30%以下的患者或2型vWD患者在分娩前通常需要預(yù)防治療.產(chǎn)后出血可能延長(zhǎng)到產(chǎn)后1個(gè)月以上.有些患者需要替代治療預(yù)防,產(chǎn)后幾天內(nèi)的產(chǎn)后出血可能與第Ⅷ因子和vWF比較快地恢復(fù)到妊娠前的水平有關(guān).醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理；其他治療：纖溶抑制藥如6-氨基已酸,偶可用于預(yù)防DDAVP誘發(fā)纖溶.在局部發(fā)生過量出血時(shí)（如拔牙后）,可用6-氨基已酸,凝血酶,止血纖維等作為局部止血藥使用.大多數(shù)vWD患者預(yù)后良好,疾病隨著年齡增長(zhǎng)有癥狀減輕的趨勢(shì).3型患者在得到正確治療情況下,生活質(zhì)量和壽命可有很大提高.
2016-03-20 05:12
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回答3
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吳巧真 醫(yī)師
山東聊城冠縣崇文社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心
其他
全科
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用于DDAVP無療效反應(yīng)的患者以及嚴(yán)重出血或手術(shù)治療DDAVP療效差的患者.可采用第Ⅷ因子濃縮物或冷沉淀,也可用純vWF制劑.原則上應(yīng)選用第Ⅷ因子和vWF均有的制劑,因?yàn)関WD缺乏的不僅是第Ⅷ因子而主要是缺乏正常vWF.高度提純的第Ⅷ因子制劑因缺乏vWF治療效果不如冷沉淀和低純度第Ⅷ因子.應(yīng)采用滅活病毒的制劑以避免肝炎及HIV病毒的傳染.出血嚴(yán)重的患者或手術(shù)患者應(yīng)每日至少1次.劑量應(yīng)達(dá)到正常止血機(jī)制的要求.可用vWF：Ag測(cè)定監(jiān)測(cè),也可采用FⅧ：C和出血時(shí)間監(jiān)測(cè)治療反應(yīng),并用FⅧ：C水平來計(jì)算所需替代治療制劑的用量（表4）.替代治療使第Ⅷ因子和vWF水平恢復(fù)正常并不困難,但出血時(shí)間有時(shí)一些患者不能完全恢復(fù)正常.在血小板減少嚴(yán)重的病例可輸注血小板.替代治療主要用于3型和2型vWD,1型vWD在嚴(yán)重出血或手術(shù),DDAVP療效不佳時(shí)使用.替代治療的副作用主要為輸注反應(yīng),但一般反應(yīng)輕且不常發(fā)生.采用滅活病毒制劑在傳染肝炎和HIV方面是安全的.另一個(gè)可能是產(chǎn)生抗vWF抗體.
2016-03-19 20:41
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回答2
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等. 二,替代療法. ?。ㄒ唬┹斞獫{：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑. ?。ǘ├涑恋砦铮核蜃英^新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完. （三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. ?。ㄋ模┠冈瓘?fù)合物濃縮劑. 三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素. 四,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用. 五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用. 六,達(dá)那唑. 七,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù). 八,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平
2016-03-19 20:30
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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