小兒尼曼-皮克病如何治療？
我的堂姐的小孩最近吃奶的時候，也不好好吃，還時常的嘔吐，孩子看著營養(yǎng)不良，后來他們就帶去檢查了，回來說是小兒尼曼-皮克病，現(xiàn)在想知道有怎么治療方法。小兒尼曼-皮克病的治療辦法是什么？
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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小兒尼曼-皮克病是一種罕見的遺傳性疾病，主要影響脂質(zhì)代謝。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對癥治療、基因治療的探索以及定期監(jiān)測等。 1. 飲食調(diào)整：限制含脂食物的攝入，增加富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物。 2. 藥物治療：使用降脂藥物，如辛伐他汀、阿托伐他汀等；補充維生素 C、E 等抗氧化劑。 3. 對癥治療：針對患兒出現(xiàn)的貧血、感染等癥狀進行相應(yīng)治療。 4. 基因治療探索：目前處于研究階段，但有望為未來治療提供新途徑。 5. 定期監(jiān)測：定期檢查血常規(guī)、肝功能、血脂等指標，評估病情進展和治療效果。 小兒尼曼-皮克病的治療是一個長期的過程，需要綜合多種方法，并根據(jù)患兒的具體情況進行個體化治療。家長要積極配合醫(yī)生，關(guān)注患兒的病情變化，以提高患兒的生活質(zhì)量。
2025-01-10 07:18
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回答1
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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你好，尼曼-皮克病又稱鞘磷脂沉積病，由神經(jīng)鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全身單核巨噬細胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細胞，臨床以肝、脾腫大和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要特點。
2015-12-11 01:14
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