糖原累積病有何臨床表現(xiàn)及治療預(yù)防方法?
糖原累積病,今天檢查出來(lái),會(huì)出現(xiàn)什么樣的臨床表現(xiàn)?該如何治療和預(yù)防?請(qǐng)問(wèn)可以治愈嗎?需要住院?jiǎn)?請(qǐng)問(wèn)做這種手術(shù)有沒(méi)有危險(xiǎn)?有沒(méi)有后遺癥?能否得到最佳效果?謝謝??!
-
回答5
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
-
吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
-
糖原累積病是一種由于先天性酶缺陷導(dǎo)致的糖原代謝障礙疾病,其臨床表現(xiàn)多樣,治療方法包括飲食治療、藥物治療等,預(yù)防措施也很重要。一般來(lái)說(shuō),能否治愈、是否需要住院、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及后遺癥等因病情而異。 1. 臨床表現(xiàn):常有低血糖、生長(zhǎng)遲緩、肝大、肌肉無(wú)力等癥狀。低血糖可導(dǎo)致頭暈、乏力、出汗等;生長(zhǎng)遲緩表現(xiàn)為身高、體重增長(zhǎng)緩慢;肝大可能引起腹部膨??;肌肉無(wú)力影響運(yùn)動(dòng)功能。 2. 治療方法:飲食治療是關(guān)鍵,要保證多餐進(jìn)食,維持血糖穩(wěn)定。藥物治療可使用葡萄糖溶液、胰高血糖素等。嚴(yán)重病例可能需要肝移植。 3. 預(yù)防措施:進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷,對(duì)有家族史的人群提前篩查。 4. 治愈情況:部分類型通過(guò)積極治療可有效控制癥狀,但完全治愈較困難。 5. 住院需求:病情嚴(yán)重或出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)需住院治療。 6. 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn):手術(shù)如肝移植存在感染、出血、排斥反應(yīng)等風(fēng)險(xiǎn)。 7. 后遺癥:可能有免疫抑制、代謝紊亂等。 糖原累積病雖然治療有一定挑戰(zhàn),但早期診斷、規(guī)范治療和預(yù)防能顯著改善患者生活質(zhì)量。
2025-02-12 04:02
-
-
回答4
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
-
谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
-
糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病.此病目前是沒(méi)有特效藥物做治療的,主要是采取飲食調(diào)節(jié)治療.
2015-12-18 22:07
-
-
回答3
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
-
軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
-
您好:治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次喂養(yǎng),以維持血糖正常水平,尤應(yīng)于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治療包括防止感染,糾正酸中毒.
2015-12-18 14:00
-
-
回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
-
肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
-
治療用高蛋白,高葡萄糖飲食,多次喂養(yǎng),以維持血糖正常水平,尤應(yīng)于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治療包括防止感染,糾正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸鈉).糾正低血糖后如果血脂仍繼續(xù)升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時(shí),可用別嘌呤醇5~10mg/(kg·d).激素治療有益于維持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各種類固醇激素,甲狀腺素對(duì)改善癥狀皆可有暫時(shí)的療效.外科方法如作門-腔靜脈吻合術(shù),使腸吸收的葡萄糖越過(guò)肝,直接進(jìn)入血循環(huán),可能術(shù)后肝縮小,生長(zhǎng)加速,但長(zhǎng)期效果并不肯定.亦有報(bào)告作肝移植者,效果不明且不易推廣.其他有采用酶替代治療等,但效果并不佳.總之,對(duì)本癥主要是飲食治療和對(duì)癥處理,使患兒能渡過(guò)嬰幼兒期,因4歲后機(jī)體逐步適應(yīng)其他代謝途徑,臨床癥狀可減輕.祝健康!
2015-12-18 09:10
-
-
回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
-
崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級(jí)
內(nèi)科
-
治療用高蛋白,高葡萄糖飲食,多次喂養(yǎng),以維持血糖正常水平,尤應(yīng)于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治療包括防止感染,糾正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸鈉).糾正低血糖后如果血脂仍繼續(xù)升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時(shí),可用別嘌呤醇5~10mg/(kg·d).激素治療有益于維持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各種類固醇激素,甲狀腺素對(duì)改善癥狀皆可有暫時(shí)的療效
2015-12-18 08:30
-
其他網(wǎng)友提過(guò)類似問(wèn)題,你可能感興趣
針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過(guò)較復(fù)雜的化學(xué)變化過(guò)程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»
你可能對(duì)下面的內(nèi)容感興趣
- “公開榜”滄州看甲減中醫(yī)哪家醫(yī)院好-...
- “醫(yī)學(xué)最新文章”滄州甲減到哪家醫(yī)院好...
- “口碑排名靠前”滄州哪里有治甲減的好...
- 長(zhǎng)沙看婦科內(nèi)分泌哪個(gè)醫(yī)院好(長(zhǎng)沙哪里...
- 佛山看婦科內(nèi)分泌哪家醫(yī)院比較好(佛山...
- 雅安看婦科內(nèi)分泌哪個(gè)醫(yī)院好(雅安市內(nèi)...
- 洛陽(yáng)看婦科內(nèi)分泌哪個(gè)醫(yī)院好(洛陽(yáng)哪個(gè)...
- 甲狀腺內(nèi)分泌科查什么
- 甲狀腺腺瘤內(nèi)分泌科
- 排卵障礙掛內(nèi)分泌科嗎-有排卵障礙是看...