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進(jìn)行性肌肉營養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉疾病，主要影響肌肉功能。治療方法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、飲食調(diào)整、基因治療的研究探索等。 1. 藥物治療：使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松、地夫可特等，能在一定程度上延緩疾病進(jìn)展。使用沙丁胺醇等藥物，可能有助于增強(qiáng)肌肉力量。 2. 康復(fù)訓(xùn)練：通過物理治療師制定的個性化訓(xùn)練方案，如肌肉拉伸、力量訓(xùn)練等，改善肌肉功能。 3. 飲食調(diào)整：保證充足的營養(yǎng)，增加蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的攝入，有助于維持身體機(jī)能。 4. 呼吸支持：病情嚴(yán)重時可能影響呼吸功能，需要呼吸支持，如無創(chuàng)通氣。 5. 心理支持：患者及家屬可能面臨心理壓力，心理干預(yù)有助于保持積極心態(tài)。 進(jìn)行性肌肉營養(yǎng)不良的治療是一個綜合的過程，需要患者、家屬和醫(yī)療團(tuán)隊的共同努力。早期診斷和持續(xù)治療對于改善患者的生活質(zhì)量和延緩病情進(jìn)展至關(guān)重要。

肌營養(yǎng)不良概述肌營養(yǎng)不良癥是由遺傳因素所致的以進(jìn)行性骨骼肌無力為特征的一組原發(fā)性骨骼肌壞死性疾病，臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。肌營養(yǎng)不良病因肌營養(yǎng)不良病因是遺傳異常，在不同的類型中可以不同的方式進(jìn)行，但遺傳因素通過何種機(jī)制最終造成肌肉變性，則始終未明。肌營養(yǎng)不良癥狀按照典型的遺傳形式和主要臨床表現(xiàn)，可將肌營養(yǎng)不良癥分為下列類型：（一）假肥大型：屬X-連鎖隱性遺傳，是最常見的類型，根據(jù)臨床表現(xiàn)，又可分為Duchenne型和Becker。1、Duchenne型營養(yǎng)不良癥（DMD）：也稱嚴(yán)重性假肥大型營養(yǎng)不良癥，幾乎僅見于男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發(fā)病，常起病于2-8歲，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登樓，站立時脊髓前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的“鴨步”步態(tài)，當(dāng)由仰臥走立時非常困難，必先翻身俯臥，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立（Gower征）。亦可見于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。2、Becker型（BMD）：也稱良性假肥大型肌營養(yǎng)不良癥，常在10歲以后起病，首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱，進(jìn)展緩慢，病程長，出現(xiàn)癥狀后25年或25年以上才不能行走，多數(shù)在30-40歲時仍不發(fā)生癱瘓，預(yù)后較好。（二）面肩－肱型肌營養(yǎng)不良癥：男女均有，青年期起病，首先面肌無力，常不對稱，不能露齒，突唇．閉眼及皺眉，口輪匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致兩臂不能上舉而成垂肩，上臂肌肉萎縮，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進(jìn)展極慢，常有頓挫或緩解。（三）肢帶型肌營養(yǎng)不良癥：兩性均見，起病于兒童或青年，首先影響骨盆帶肌群及腰大肌，行走困難，不能登樓，步態(tài)搖擺，常跌倒，有的則只累及股四頭肌。病程進(jìn)展極慢。（四）其它類型：股四頭肌型、遠(yuǎn)端型、進(jìn)行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，極少見。肌營養(yǎng)不良檢查（一）血清酶測定：1、血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是診斷本病重要而敏感的指標(biāo)，可在出生后或出現(xiàn)臨床癥狀之前已有增高，當(dāng)病程遷延時活力逐漸下降。亦可用于檢查基因攜帶者，陽性率為60-80%。2、血清肌紅蛋白（MB）：在本病早期及基因攜帶者中也多顯著增高。3、血清丙酮酸酶（PK）：也很敏感，20歲以下正常男女血清PK值為119.00，20歲以上男性為84.30，女性為77.50，以上三項血清酶中CRK，PK的陽性率高于Mb，三項綜合檢出率為70%左右。4、其它酶：如醛縮酶（ADL），乳酸脫氫酶（LDH），谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT），谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）等，也可增高，但均非肌病的特異改變，亦不敏感。（二）尿檢查：尿肌酸排出增多，肌酐減少。（三）肌電圖。（四）肌活檢：可見如前述的病理改變，若有條件可應(yīng)用X-CT或核磁共振檢查技術(shù)，能發(fā)現(xiàn)肌肉變性的程度和范圍，可為臨床提供肌肉活檢的優(yōu)選部位。肌營養(yǎng)不良西醫(yī)治療一、西醫(yī)目前無特殊治療方法，各種療法如別嘌呤醇、心痛定、能量合劑、肌苷、加蘭他敏、聯(lián)苯雙脂、阿膠、胰島素葡萄糖療法、腮腺素、大劑量VitE及高壓氧艙療法等，均不見效，但最近應(yīng)用體外反搏治療據(jù)云有一定效果。理療、體療等支持療法以及支架、手術(shù)糾正畸形等可作輔助治療之用。二、中醫(yī)病因與辯證論治1、腎為先天之本，藏精，主骨生髓。腎藏元陰元陽。若先天稟賦不足，腎臟虛虧，精血不足，骨失所養(yǎng)，則骨枯而髓空，癥見足不任身，腰脊不舉，生為骨痿。辯證論治，脾腎兩虛。2、脾胃為后天之本，為氣血津液生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虛則五臟無所稟，水谷精微不能達(dá)于四肢、肌肉而成痿。若先于腎臟之元陽不足，致命門火衰，不能溫煦脾陽，脾胃虛寒，受納及運化功能失常，氣血津液生化之源不足，肌肉得不到濡潤，故見四肢肌肉痿軟無力，發(fā)為肉痿。3、先天稟賦不足，氣血兩虛，不能營養(yǎng)筋骨肌肉，而出現(xiàn)肢體無力和肌肉萎縮。由于先天不足，后天失養(yǎng)，氣血虛虧，導(dǎo)至五臟內(nèi)傷，臟腑氣血功能失調(diào)使氣血更加虧虛，肌肉痿軟無力不斷進(jìn)展。肌營養(yǎng)不良的中醫(yī)治療現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌肉萎縮、肌無力、側(cè)索硬化、運動神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于"痿證"的范圍，"痿證"是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。"痿證"是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有"痿辟"之稱。由運動神經(jīng)元病、全身營養(yǎng)障礙、廢用、內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結(jié)構(gòu)異常、遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等多種原因均可引起肌肉萎縮等。專家組參閱了祖國中醫(yī)典籍刻苦探索研究并吸取了國內(nèi)外專家的經(jīng)驗和教訓(xùn)，制定出了重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮等痿證辯證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥，研究出治療重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮等病癥的方劑強(qiáng)肌康痿系列方劑。該方劑具有補(bǔ)中益氣，升陽舉陷，滋補(bǔ)肝腎，開竅醒神，增強(qiáng)人體免疫功能和抗病能力。使疾病得到早日康復(fù)。