歲醫(yī)生診斷為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥想尋...
歲醫(yī)生診斷為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥想尋求醫(yī)治方法目前一般情況:服藥后臉部、肚子肥胖病史:無
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回答1
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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本病為一種病因不明的罕見疾病以發(fā)作性咯血肺內(nèi)出血肺浸潤和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特點(diǎn).特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥需與goodpasture綜合征(參見第77節(jié))以及sle或少見情況下的wegener肉芽腫的出血鑒別.本病最常見于幼兒但也可見于成人.盡管其他許多疾病可發(fā)生含鐵血黃素沉著但含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞彌漫性浸潤是本病特征.可發(fā)生肺毛細(xì)血管炎(肺泡間隔中性粒細(xì)胞浸潤).肺出血常為輕度及持續(xù)性但也可嚴(yán)重.間質(zhì)內(nèi)的血液導(dǎo)致肺纖維化.病人可存活數(shù)年發(fā)展為肺纖維化及慢性繼發(fā)性貧血.治療是根據(jù)癥狀而定且為支持性.大量肺出血常導(dǎo)致死亡.潑尼松1-2mg/kg.d4周逐漸減量;維持時(shí)間6個(gè)月到2年
2016-03-07 11:13
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